品系名称：A53T
类别：疾病模型
品系描述：
Prnp-SNCA*A53T转基因小鼠在朊蛋白启动子的指导下表达突变的人A53T α-突触核蛋白。
转基因纯合子小鼠是可存活、有生育能力且大小正常的，在8月龄大时，一些纯合子小鼠出现了逐渐严重的运动表型，表现为体重减轻、颤抖、无法直立、肢体部分瘫痪和行动不便等，该表型的平均出现时间在14-15月龄。对8~12月龄小鼠进行免疫组化分析，发现α-syn包涵体在脊髓、脑干、小脑和丘脑中密集堆积，且这些包涵体的结构、位置和发病特征类似于人类家族性帕金森病。除此之外，小鼠从6月龄时就表现出气味辨别和嗅觉受损。攻击性是可以观察到的，尤其是在雄鼠中。
杂合子小鼠同样表现出相似的表型特征，但发病时间较晚，在22~28月龄之间。另外同样可以观察到攻击性行为。纯合小鼠经常发生非生产性交配（nonproductive matings）。
应用领域：
帕金森疾病模型。
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